耳残

第一篇:《人工耳蜗对植入耳残余听力影响的研究》

全文Co.tplete

能的缝隙连接蛋白.后者降低缝隙连接的通透性.影菌谱广,杀菌作用快等优点.在相当长的时期内仍会广泛应用,特别在不发达地区.因此,筛查敏感个体.避免其应用氨基糖甙类抗生素是预防及减少此类耳聋发生的关键。此外.线粒体DNA

A1

响通道的正常开闭.使钾离子回流进入内淋巴液的循

环受到影响.导致Corti器的钾中毒.从而引起感音神

经性聋。在前期的研究数据表明.在中国13个省份聋校中的1680例非综合征性耳聋病例中.235delC的突变检出率为18%。本次研究提示.在北京地区的非综

合征性耳聋患者中,存在GJB2235delC纯台性突变者占15.18%.7.59%存在GJB2235delC杂台性突变,总

555G突变在致聋

方面还可以自发起作用,患者在没有使用氨基糖甙类抗生素的情况下也会致聋.早期筛查可以指导早期干预。在对全国18个不同省份聋校的2016例非综合征

性耳聋病例的筛查结果显示.线粒体DNA

12SrRNA

突变率达到22.78%.略高于全国平均水平。GJB2纯

台突变者可以明确耳聋为GJB2基因突变所致i而多数

A1555G点突变的检出率为283%。本次研究虽略高于全国水平.也仅检出5倒.占316%。虽然如此,但

235delC杂台突变(约70%一90%}.可以经DNA测序

检测到另一个病理性突变位点.提示为GJB2突变导致耳聋的可能性较大。正是由于GJB2235delC在非综合征感音神经性聋的致聋病因中所占比例较大.而其编码区片段又较短小《678bp),敲适宜进行基因筛查和

由于线粒体遗传为母系遗传.每一个先证者都有10到

2名未发病的母系家庭成员,并且会持续出现携带致

病突变的后代.因此.对这些人进行宣教及用药指导.

使其本人和后代终身避免应用氨基糖甙类抗生素,其防聋的意义将是重大的和长远的。通过本次研究也可

看出,仅凭用药史做出药物性聋的临床诊断是盲目的。

基因诊断。当明确为GJB2基因突变致聋时.不仅可以

指导聋儿的婚姻和预测聋儿家庭再生育的风险系数.还可通过产前诊断指导聋儿家庭的生育.避免出生相同情况的聋儿。另外.GJB2相关耳聋提示耳聋患者具备正常数量的螺旋神经节细胞经听觉传导通路,因此是人工耳蜗的理想候选者。

由于检测该突变的试剂盒已经产业化.威本低廉.方便快捷.在临床上开展普查.进行用药前指导将是大势所趋。

综上所述。北京地区的GJB2235deIC突变和线粒

体DNAl

2srRNA

A1

555G点突变的发生率均略高于全国

研究证实.携格线粒体DNAl2SrRNA

A1

555G点突水平.但这一结论还需要扩大样本量加以证实。如果确是如此。那么在北京地区开展耳聋基因诊断和产前诊断的工作将具有更大的社会及经济效益。

参考文献{略)

变的个体对氨基糖甙类抗生素耳毒性具有高度的敏感性.应用单次剂量即可导致携带此突变个体的重度听力损失,且不可逆转。由于此类药物具有价格低廉,抗

人工耳蜗对植入耳残余听力影响的研究

ResearchofResidualHeanng

on

CochlearImplantation

●钟志茹’陈振声2陈穗俊3邹建华’邱素梅1蓝小兵1

ZHONG

Zhiru

CHEN

Zhensheng

CHEN

Suijun

ZOUJianhuaQIUSumeiLAn

Xlaoblng

【摘要l目的探讨人工耳蜗植入(Cochlearimplant.C1)对听障儿童残留听力的影响。方法随机选取37例单侧耳植入cI的听障儿童。按cI植入体类型不同分为A和B两组.并对患者植入耳术前和术后的裸耳昕力进行纯音测听。结果A组13例植入Med.-.el公司Combi40+的患者.其植入耳术前与术后裸耳纯音昕阈的差异250Hz.500Hz有统计学意义(P<O.05).'kHz.2

kHz.4

kHz无统计学意义(P>O.05)lB组24例植

1广东省残疾人康复中心2中国聋儿康复研究中心3中山大学附疆第二医院广州市510055

pZntornatfonaZCo.rere眦e明Prevention

j州Rehabffttjc川f

Hearfni

I叩Ⅷm:措l

康复医学类_,te&'caf

P,eha觚tarion

入cochlear公司Nucleus24ST/24CS的患者.其植入耳术前与术后裸耳纯音昕阈的差异250Hz,2kHz*有统计学意义(P<o.00

1.P<O.05・)。而4k

Hz.500Hz.1k

Hz无统计学意义(P>O.05)。对A.B两组患者

术前术后残留听力进行两样本比较的秩和检验,结果仅1kHz的差异有统计学意义(P<0.0t)。结论人工耳蜗植入对该耳残留听力有影响,其影响程度与植入体类型.手术技巧以及患者残存听神经数量等园素有关。

【关键词J人工耳蜗纯音测听昕阈

[Abstract]ObjectiveToexploretheinfluenceofcochlearimplantation(Ci)ondeafchildren’sresidual

hearing

MethodsAccording

tothe

differenttypesofcochlearimplantation,37

cases

weredividedintotwo

groups.groupAandgroupB.All

caseswereimplantedin

singleear.Pre—implantandpost-implantaudiometdc

evaluationhadbeendone,Results

IngroupAthethresholdsofthel3implantedears,whowereimplanted

withCombi40+ofMede(company,had

statistic

no

significancedifferencein250Hzand500Hz(P<O.05)

between

pre—andpost-implantation。buthad

statistic

significancedifferencein1kHz,2kHzand4KHz(P

>0.05)IngroupBthethresholdsofthe24implantedears。whowereimplantedwithNucleus24ST/24CSof

Cochlearcompany’had

statisticsignificancedifferencein250Hz,500Hz.1kHzand2kHz(P<0.00l,

no

P<O.05)betweenpre-andpost-implantation,buthad

Theresidualheadnghad

statistic

significance

differencein4KHz(P>0.05).

statistic

significancedifferenceinjust1kHz(P<O01)between

pre-andpost-

residual

implan切tioningroupAandthatingroupB.Conclusionsheadngoftheimplantedear,Thelevelofandtheamountoftheresidualheadng

[Key

CochlearimplantaUonhasinfluenceon

influence

nerve.

isrelatedtothetypeoftheimplantation.operatingtechnique

woeds]Cochlearimplantation

Audiometrypure—tone

Threshold

人工耳蜗是一种模拟耳蜗功能的高科技生物医学术顺利.蜗内电极全部置八。术后在专业康复机构接受听觉言语康复训练.并使用cI装置至少05年以上。

装置,分体内和体外两部分组成。其中体内电极部分

须通过手术植入到耳蜗鼓阶上,越过内耳毛细胞直接刺激残存听神经.从而达到帮助重度/极重度耳聋患

2测试方法

术前所有患者均接受一系列详细的ci适应症筛选评估.并获得两侧耳单耳的裸耳倍频程纯音听阈。术后按常规开机调试,接受机构康复训练.至少半年以后.再次对患者进行游戏测听.获得两侧耳的裸耳倍

频程纯音听闻。

游戏测听使用按GB/T7341.1--1998标准进行校准

者重建听力、获得听觉的目的。在耳蜗内置入电极.耳

蜗结构便发生了变化.原来正常的耳蜗基底膜振动的

微力学结构也将随之发生改变。本文通过37例单侧耳

植入cJ的听障儿童,其植入耳术前与术后裸耳纯音听

闻的变化.研究植入手术对植入耳残余听力产生什么

影响。

过的美国GSI一61听力计.摘除患者佩戴的cI体外装置.戴上TDH-50P压耳式耳机,在本底噪声<26(A)的隔音室里按测试要求完成。

d8

1对象与方法

1.1研究对象

共有人工耳蜗植人患者37人.男22人.女14人.

3统计分析

年龄3-9岁.平均5.2岁.分为A和B两组。A组13

人使用奥地利Combi40+型人工耳蜗系统,B组24人使用澳大利亚24ST/24CS型人工耳蜗系统。所有患

使用SPSSl30统计软件.对实验资料进行配对设计差值的符号秩和检验(Witcoxon配对法)及两样本

比较的秩和检验(WiIcoxon两样本比较法)统计分析。

2结果

2.1

者术前语频区(500

度>90

dB

Hz.1kHz,2

kHz)听力损失程

HL.都有6个月以上助听器使用史无手A组和B组患者植入耳手术前后各频率裸耳

术禁忌症,无智力障碍.能配合行为测听。cl植入手残余听力的分布情况见表1

—1丽1面酥丽面丽两丽飘丽

表1

植入耳术前与术后各频率裸耳残余听力的

分布情况(n=37例)

立塑!世生立堕鱼堕尘盟型竖

8日5

13

术葡

■嘣

33^10

2{

术m

t■

lp

t‘6

可以看出.两组患者手术前后植入耳的残余听力

多数集中在低中频段,高频段残余听力大多数严重受

损.甚至出现残缺.尤奠是2kHz和4

kHz。

2.2

A组和B组患者植入耳术前与术后各频率裸

耳纯音听阈的差值见表2

表2植入耳术前与未后各个频率裸耳纯音听

阈差

倒敢组踟

查±曼圭c!型

————鱼L———垃L——也皿——』鲤——堂堂

13

3s46±13844115±1S54

IS38±11_07

15

76±11盯lt5±1

0S

用Wiicoxon配对法,单独比较A组和B组各个独

立样本术前与术后裸耳纯音听阈的差异,结果A组250

Hz有统计学意义CP<0

05j,1kHz.2kHz.

kHz无统计学意义(P>O05);B组250

Hz,500

Hz.1kHz有统计学意义(P<O.001).2kHz有统计

学意义CP<O.05),而4kHz无统计学意义(P>0.05)。

然后用两样本比较的秩和检验.比较A.B两组患者术前术后残留听力有无差别.结果仅1kHz的差异有统

计学意义(P<O.01}。

3讨论

人类耳蜗长35ram.旋转2÷圈,分别称为底回.

kHz和4kHz。两组患者植入耳术前与术后裸纯音

cI植入手术难度较大.耳蜗本身的个体差异,还全文Comp(ete

植入损伤耳蜗内结构,导致术后残余听力下降.也是

不能完全避免的。CalmelsMN等报道说.如果想保存

cI患者植入耳原有的残余听力,就意味着要有更4轻

柔”的外科技术来进行耳蜗的电极插入.例如耳蜗开

窗的角度.位置。电极沿耳蜗壁滑行的方向等.均应避免损伤耳蜗内结构…。目前国内cI植八常规手术方

式是选经乳突切开后鼓室进路.于圆窗前缘磨开鼓阶.

将刺激电极经鼓岬钻孔送人鼓阶。在这个过程中稍微不注意就可能伤及耳蜗结构.破坏残余毛细胞的功能。

此外.植入体本身也不能排除对蜗内结构韵损伤。从

表1.2获知.本文两组患者术后残余听力均受影响,

只剩低频区尚保存有残余听力。

有研究表明.对低频区有残余听力.高频区严重

听力损害的患者.推荐电极的插入深度是18—24

mm,角度为360。

(耳蜗底圈一周).这样能减少耳

蜗机性损伤的风险而保存无电极部分耳蜗毛细胞的功

能。

本文A组植入电极为31n_m.能够伸进耳蜗二回.

结果8例中有3例术后保存了低频区听力{占375%);

B组植入电极17ram,到达耳蜗底回.结果19例中有9

例术后保存了低频区听力(占47.4%),其它患者术后

均丧失了原有的听力。为进一步了解A.B两组患者植入耳手术前后残余听力的差别.我们采用两样本比较的秩和检验.结果仅1

kH

Z的差异有统计学意义

(P<O01)。即两组植入体长度不同的cI植入对植入

耳残余听力的影响只有1kHz不同。对这一结果的解

析尚需进一步探讨。

植八体电极的长短问题一直存在争议。有人认为长的电极可以覆盖更多的听神经,使残留的听神经得到最大的利用。另一种观点是螺旋神经节细胞只分布

在耳蜗底回大约16--1

mm长,因此植入电极的长度

只要16--20mm就行了。GantzBJ等报道,植入电极长度短于10mm似乎不会破坏低频段残余毛细胞的功能.也不会干扰正常的耳蜗基底膜振动的微机械力学结构。还有报道说,对低频残余听力较好而高频听力

损失严重的患者.用短电极植入耳蜗,同时联台使用

助听器补偿低频,可以提高言语识别率。

从本研究的结果看.无论进行何种植八方法.都有可能在不同程度上保留檀八耳的残余听力.但这种

参考文献f略)

‘2。=。1。。。i。n。’t1。e。r。’n。a。。t。。i—01。n。a‘’l。。—C—01’n。。f。e。。r。e。。n。。c。e。。。o。。n。。。P。。r。e。。v。。e。n。t。。l‘o。。q。。。a—n。d‘——Re—ha’—b——H———f。‘t—a——t—f。‘o‘a。。。o。。f。。。H”‘e—a——r’—f—n——8。。。I。e。。p。a。。J。。r。e。。e。n。。t。。28。。。。。3。。。11——

Hz,500

二回和顶回。人的基底膜长约3,nTn。毛细胞排列在

从蜗底到蜗顶的基底膜上.依次感受高一中一低频的

声音。耳聋程度越重.残留毛细胞数量就越少。从表

1得知.本文患者的听力损失程度都在重度或极重度

耳聋范围.大多数植入耳术前只有低频或中低频区有

残余听力.而高频区严重受损,甚至出现残缺.尤其

是2保留对耳蜗植入者的听力语言康复有何意义尚需进

听闻在高频区统计学上无意义.也说明这些聋儿高频

听力损失较重。

有手术医生技术和经验等也各不相同。因此.由于cI

一步研究。

第二篇:《《再来一次》》


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